Logopädie Praxis Kosmos
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Verordnungsfähig

Offiziell im Heilmittelkatalog. Diagnosegruppe: SP1. Verordnung eindeutig.

KBV Diagnoseliste 2026: E76.0 mit SC als LHB gelistet.

E76.0 – Mukopolysaccharidose, Typ I (Hurler / Scheie / Hurler-Scheie)

Auch gesucht unter: MPS Logopädie, Hurler Logopädie, E76.0 Logopädie, Mukopolysaccharidose Sprache

HNO-Kontrolle (Otitis media). Makroglossie berücksichtigen.

Logopädische Beschreibung – E76.0 Mukopolysaccharidose, Typ I (Hurler / Scheie / Hurler-Scheie)

MPS I (Hurler-Syndrom = schwer, Scheie = mild) ist eine lysosomale Speicherkrankheit. Logopädisch: Sprachentwicklungsverzögerung durch Hörverlust (chronische Otitis media, Schallleitungsstörung) und kognitive Einschränkung (Hurler). Makroglossie und verdickte Schleimhäute → Artikulationsstörung. Eingeschränkte Mundöffnung. Im Verlauf: Dysphagie möglich. Bei Scheie: milderer Verlauf, Artikulations- und Stimmprobleme.

Typische Störungsbilder – E76.0 Mukopolysaccharidose, Typ I (Hurler / Scheie / Hurler-Scheie)

Sprachentwicklungsstörung SP1 häufig bei Hurler

Durch Hörverlust + kognitive Einschränkung.

Artikulationsstörung SP3 häufig

Makroglossie, verdickte Schleimhäute, eingeschränkte Mundöffnung.

Dysphagie SC im Verlauf möglich

Durch anatomische Veränderungen.

Einfach erklärt:

Bei MPS I können Sprache und Sprechen durch vergrößerte Zunge, Hörprobleme und kognitive Einschränkungen betroffen sein. Logopädie hilft bei Aussprache, Sprache und ggf. Schlucken.

Logopädische Relevanz – E76.0 Mukopolysaccharidose, Typ I (Hurler / Scheie / Hurler-Scheie)

Häufigkeit sehr selten
Patient*innengruppe Kinder.
Bedeutung Seltene Erkrankung.

Zugeordnete Diagnosegruppen – E76.0 Mukopolysaccharidose, Typ I (Hurler / Scheie / Hurler-Scheie)

SP1 – Störungen der Sprache vor Abschluss der Sprachentwicklung Primär Praxisempfehlung

Quelle: Bei Kindern mit Stoffwechselerkrankungen häufig Sprachentwicklungsverzögerung. Nicht offiziell gelistet, klinisch aber relevant. Bei SP1-Bedarf besser spezifischen ICD für Sprachentwicklungsstörung (F80.x) als Zusatzcode verwenden.

Leitsymptomatik:

SP1b

Wann verordnen:

Bei Sprachverzögerung.

Begründung:

Sprachentwicklungsverzögerung.

SC – Krankhafte Störungen des Schluckaktes – Dysphagie Offiziell (HMK)

Quelle: KBV Diagnoseliste 2026 S.19: Nur SC gelistet.

Leitsymptomatik:

SCa

Wann verordnen:

Bei Schluckproblemen.

Begründung:

Dysphagie.

Evidenz-Klassifizierung:
Offiziell (HMK) Abgeleitet & verifiziert Praxisempfehlung Nicht offiziell Nicht geprüft

Grün = Direkt im offiziellen Heilmittelkatalog (G-BA). Blau = Aus offiziellen Quellen ableitbar. Orange = Klinisch sinnvolle Ergänzung.

Verordnung & Praxistipps – E76.0 Mukopolysaccharidose, Typ I (Hurler / Scheie / Hurler-Scheie)

Typische Erstverordnung – E76.0 Mukopolysaccharidose, Typ I (Hurler / Scheie / Hurler-Scheie)

Diagnosegruppe SP1
Leitsymptomatik SP1b
Behandlungseinheiten 10
Frequenz 1-2x wöchentlich
Therapiedauer 45 Min.

Häufige Verordnungsfehler – E76.0 Mukopolysaccharidose, Typ I (Hurler / Scheie / Hurler-Scheie)

  • Hörverlust nicht berücksichtigt

Tipps für Ärzt*innen – E76.0 Mukopolysaccharidose, Typ I (Hurler / Scheie / Hurler-Scheie)

  • HNO regelmäßig. SP1 + ggf. SP3 verordnen. Langfristiger Heilmittelbedarf.

Tipps für Patient*innen & Angehörige – E76.0 Mukopolysaccharidose, Typ I (Hurler / Scheie / Hurler-Scheie)

  • Hörversorgung und Logopädie gehen Hand in Hand.

Extrabudgetärer Status – E76.0 Mukopolysaccharidose, Typ I (Hurler / Scheie / Hurler-Scheie)

SP1 langfristiger_heilmittelbedarf

Langfristiger Heilmittelbedarf.

Therapieverlauf – E76.0 Mukopolysaccharidose, Typ I (Hurler / Scheie / Hurler-Scheie)

Therapiebeginn: Ab Diagnose

Setting: Ambulant

Therapieinhalte – E76.0 Mukopolysaccharidose, Typ I (Hurler / Scheie / Hurler-Scheie)

  • Sprachentwicklungsförderung
  • Artikulationstherapie (Makroglossie berücksichtigen)
  • Hörversorgung koordinieren
  • Dysphagie-Management bei Bedarf
  • UK bei schwerer Beeinträchtigung (Hurler)

Diagnostik – E76.0 Mukopolysaccharidose, Typ I (Hurler / Scheie / Hurler-Scheie)

Erstdiagnostik – E76.0 Mukopolysaccharidose, Typ I (Hurler / Scheie / Hurler-Scheie)

Test Zweck Zeitpunkt
Sprachentwicklungsdiagnostik + Hörprüfung Status Ab Diagnose

Verlaufsdiagnostik – E76.0 Mukopolysaccharidose, Typ I (Hurler / Scheie / Hurler-Scheie)

Test Zweck Zeitpunkt
Regelmäßig Progression und Entwicklung Alle 6 Monate

Red Flags – E76.0 Mukopolysaccharidose, Typ I (Hurler / Scheie / Hurler-Scheie)

Zunehmende Schluckprobleme Schluckdiagnostik

Anatomische Veränderungen können Schlucken erschweren.

Prognose – E76.0 Mukopolysaccharidose, Typ I (Hurler / Scheie / Hurler-Scheie)

Hurler: schwer, Stammzelltransplantation kann Verlauf verbessern. Scheie: milder Verlauf.

Einflussfaktoren – E76.0 Mukopolysaccharidose, Typ I (Hurler / Scheie / Hurler-Scheie)

  • MPS-I-Subtyp
  • Stammzelltransplantation
  • Enzymersatztherapie

Verwandte Codes – E76.0 Mukopolysaccharidose, Typ I (Hurler / Scheie / Hurler-Scheie)

Gleiche Diagnosegruppe – E76.0 Mukopolysaccharidose, Typ I (Hurler / Scheie / Hurler-Scheie)

E75.0 – GM2-Gangliosidose

Andere Speicherkrankheit

Quellen & weiterführende Links

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