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Verordnungsfähig

Offiziell im Heilmittelkatalog. Diagnosegruppe: SP1. Verordnung eindeutig.

KBV Diagnoseliste 2026: E76.0 mit SC als LHB gelistet.

E76.0 – Mukopolysaccharidose, Typ I

ICD-11-Äquivalent: 5C56.30 – Mukopolysaccharidose Typ 1 exakt

Auch gesucht unter: MPS Logopädie, Hurler Logopädie, E76.0 Logopädie, Mukopolysaccharidose Sprache, Hurler, Scheie, Hurler-Scheie

HNO-Kontrolle (Otitis media). Makroglossie berücksichtigen.

Logopädische Beschreibung – E76.0 Mukopolysaccharidose, Typ I

MPS I (Hurler-Syndrom = schwer, Scheie = mild) ist eine lysosomale Speicherkrankheit. Logopädisch: Sprachentwicklungsverzögerung durch Hörverlust (chronische Otitis media, Schallleitungsstörung) und kognitive Einschränkung (Hurler). Makroglossie und verdickte Schleimhäute → Artikulationsstörung. Eingeschränkte Mundöffnung. Im Verlauf: Dysphagie möglich. Bei Scheie: milderer Verlauf, Artikulations- und Stimmprobleme.

Typische Störungsbilder – E76.0 Mukopolysaccharidose, Typ I

Sprachentwicklungsstörung SP1 häufig bei Hurler

Durch Hörverlust + kognitive Einschränkung.

Artikulationsstörung SP3 häufig

Makroglossie, verdickte Schleimhäute, eingeschränkte Mundöffnung.

Dysphagie SC im Verlauf möglich

Durch anatomische Veränderungen.

Einfach erklärt:

Bei MPS I können Sprache und Sprechen durch vergrößerte Zunge, Hörprobleme und kognitive Einschränkungen betroffen sein. Logopädie hilft bei Aussprache, Sprache und ggf. Schlucken.

Logopädische Relevanz – E76.0 Mukopolysaccharidose, Typ I

Häufigkeit sehr selten
Patient*innengruppe Kinder.
Bedeutung Seltene Erkrankung.

Zugeordnete Diagnosegruppen – E76.0 Mukopolysaccharidose, Typ I

SP1 – Störungen der Sprache vor Abschluss der Sprachentwicklung Primär Praxisempfehlung

Quelle: Bei Kindern mit Stoffwechselerkrankungen häufig Sprachentwicklungsverzögerung. Nicht offiziell gelistet, klinisch aber relevant. Bei SP1-Bedarf besser spezifischen ICD für Sprachentwicklungsstörung (F80.x) als Zusatzcode verwenden.

Leitsymptomatik:

SP1b

Wann verordnen:

Bei Sprachverzögerung.

Begründung:

Sprachentwicklungsverzögerung.

SC – Krankhafte Störungen des Schluckaktes, Dysphagie Offiziell (HMK)

Quelle: KBV-Diagnoseliste, Stand 01.01.2026 (Anlage 2 HeilM-RL / Anhang 1 Rahmenvorgaben § 106b Abs. 2 SGB V): Nur SC gelistet.

Leitsymptomatik:

SCa

Wann verordnen:

Bei Schluckproblemen.

Begründung:

Dysphagie.

Evidenz-Klassifizierung:
Offiziell (HMK) Abgeleitet & verifiziert Praxisempfehlung Nicht offiziell Nicht geprüft

Grün = Direkt im offiziellen Heilmittelkatalog (G-BA). Blau = Aus offiziellen Quellen ableitbar. Orange = Klinisch sinnvolle Ergänzung.

Heilmittel, Höchstmengen und Vordruck je Diagnosegruppe – E76.0 Mukopolysaccharidose, Typ I

SP1 Primär Praxisempfehlung
Heilmittel Sprech- und Sprachtherapie
Einzeltherapie 30, 45 oder 60 Min.
Gruppentherapie 45 oder 90 Min.
Höchstmenge je Verordnung 10
Langfristiger / besonderer Bedarf 12-Wochen-Regel bei langfristigem/besonderem Bedarf (verordnete Frequenz maßgeblich)
Verordner Arzt
Vordruck Muster 13
SC Offiziell (HMK)
Heilmittel Schlucktherapie
Einzeltherapie 30, 45 oder 60 Min.
Höchstmenge je Verordnung 10
Langfristiger / besonderer Bedarf 12-Wochen-Regel bei langfristigem/besonderem Bedarf (verordnete Frequenz maßgeblich)
Verordner Arzt
Vordruck Muster 13

Verordnung & Praxistipps – E76.0 Mukopolysaccharidose, Typ I

Typische Erstverordnung – E76.0 Mukopolysaccharidose, Typ I

Diagnosegruppe SP1
Leitsymptomatik SP1b
Behandlungseinheiten 10
Frequenz 1-2x wöchentlich
Therapiedauer 45 Min.
Hausbesuch Ggf.
Dringlicher Behandlungsbedarf Nein
Therapiebericht Ja

Häufige Verordnungsfehler – E76.0 Mukopolysaccharidose, Typ I

  • Hörverlust nicht berücksichtigt

Tipps für Ärzt*innen – E76.0 Mukopolysaccharidose, Typ I

  • HNO regelmäßig. SP1 + ggf. SP3 verordnen. Langfristiger Heilmittelbedarf.

Tipps für Patient*innen & Angehörige – E76.0 Mukopolysaccharidose, Typ I

  • Hörversorgung und Logopädie gehen Hand in Hand.

Extrabudgetärer Status – E76.0 Mukopolysaccharidose, Typ I

Diese Diagnose ist als langfristiger Heilmittelbedarf anerkannt (Anlage 2 der Heilmittel-Richtlinie). Logopädie kann dauerhaft verordnet werden, ohne das Budget der ärztlichen Praxis zu belasten.

SC LHB
SP1 Reguläres Budget
Nach Ablauf:

Langfristig.

Quelle: KBV-Diagnoseliste, Stand 01.01.2026 (Anlage 2 HeilM-RL / Anhang 1 Rahmenvorgaben § 106b Abs. 2 SGB V)

Therapieverlauf – E76.0 Mukopolysaccharidose, Typ I

Therapiebeginn: Ab Diagnose

Setting: Ambulant

Frequenz: 1-2x/Woche

Besonderheiten: HNO-Kontrolle regelmäßig (chronische Otitis media). Enzymersatz-/Stammzelltherapie kann Prognose verbessern.

Therapieinhalte – E76.0 Mukopolysaccharidose, Typ I

  • Sprachentwicklungsförderung
  • Artikulationstherapie (Makroglossie berücksichtigen)
  • Hörversorgung koordinieren
  • Dysphagie-Management bei Bedarf
  • UK bei schwerer Beeinträchtigung (Hurler)

Diagnostik – E76.0 Mukopolysaccharidose, Typ I

Erstdiagnostik – E76.0 Mukopolysaccharidose, Typ I

Test Zweck Zeitpunkt
Sprachentwicklungsdiagnostik + Hörprüfung Status Ab Diagnose

Verlaufsdiagnostik – E76.0 Mukopolysaccharidose, Typ I

Test Zweck Zeitpunkt
Regelmäßig Progression und Entwicklung Alle 6 Monate

Red Flags – E76.0 Mukopolysaccharidose, Typ I

Zunehmende Schluckprobleme Schluckdiagnostik

Anatomische Veränderungen können Schlucken erschweren.

Prognose – E76.0 Mukopolysaccharidose, Typ I

Hurler: schwer, Stammzelltransplantation kann Verlauf verbessern. Scheie: milder Verlauf.

Einflussfaktoren – E76.0 Mukopolysaccharidose, Typ I

  • MPS-I-Subtyp
  • Stammzelltransplantation
  • Enzymersatztherapie

Prognose im Einzelfall.

Verwandte Codes – E76.0 Mukopolysaccharidose, Typ I

Gleiche Diagnosegruppe – E76.0 Mukopolysaccharidose, Typ I

E75.0 – GM2-Gangliosidose

Andere Speicherkrankheit

Weitere Codes der Diagnosegruppe SP1 – E76.0 Mukopolysaccharidose, Typ I

F83 – Kombinierte umschriebene Entwicklungsstörungen
B94.1 – Folgezustände der Virusenzephalitis
C70.0 – Bösartige Neubildung: Hirnhäute
C70.9 – Bösartige Neubildung: Meningen, nicht näher bezeichnet
C71.0 – Bösartige Neubildung: Zerebrum, ausgenommen Hirnlappen und Ventrikel
C71.1 – Bösartige Neubildung: Frontallappen

Quellen & weiterführende Links

Gepflegt und geprüft von Logopädie-Expert*innen von Logopädie Kosmos

Unser Fachteam: Logopäd*innen (Staatsexamen, B.Sc.), Patholinguist*innen (B.Sc., M.Sc.) und Akademische Sprachtherapeut*innen (B.Sc., M.A.) – mit langjähriger Erfahrung in Praxis, Klinik und Lehre. Alle Inhalte basieren auf der aktuellen Heilmittel-Richtlinie des G-BA sowie AWMF-Leitlinien und werden regelmäßig aktualisiert.

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